来源: 最后更新:2022-03-24 00:00:17
肺囊腺瘤(CCAM)是由于胎儿末端支气管的过度生长,在肺实质内形成有明显界限的病变,常累及肺叶一部分或整个肺叶,可累及单侧或两侧肺实质,90%可发生纵隔移位。发病率约为1/ 25 000,占先天性肺肿块的25%。
肺囊腺瘤的确切病因目前尚不完全清楚。
目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变,即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响,比如接触了辐射污染大的东西或者胚胎本身发育异常等,导致局部肺发育受阻继而使得已发育的肺组织过度生长所致。
孕期可通过超声检查确诊胎儿肺囊腺瘤,根据腺瘤特点可分为三类:
Ⅰ型为大囊肿型,B超表现为:胸腔内见囊性肿物,囊腔直径>2 cm,无分隔,囊性肿物周边可见肺组织回声。
Ⅱ型为微囊型,B超表现为:胸腔内见囊性肿物,表现为多个小囊肿,囊腔直径<2cm。
Ⅲ型为混合型,又称多囊肺,是由较微小的囊肿与肺组织融合而成,B超表现为:患侧胸腔内肺叶增大,回声增强、均匀,纵隔移向对侧。
一般来说,单纯的肺囊腺瘤Ⅰ型、Ⅱ型预后较好,但Ⅲ型常易出现胎儿水肿,预后不良。
若是胎儿肺囊腺瘤在26周前没有发生水肿,预后一般良好,后续的孕期只要每隔1-2周定期检测胎儿的生长情况即可。
还有些肺囊腺瘤在孕期后三个月可消失,当它们消退时,它们可能变成与正常相邻肺组织一样的等回声。不过虽然消失了但病变可能还在,有40%的胎儿出生后会出现症状,需要呼吸支持。
若是胎儿肺囊腺瘤出现水肿了,死亡率预期将为100%。
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