来源: 最后更新:2022-02-26 20:00:17
巨人症主要是由于腺垂体所分泌的生长激素过多而引起的。
生长激素分泌过多的原因同时主要有垂体性和垂体以外的原因:
1、垂体性:占绝大多数,包括GH细胞增生或腺瘤,GH/PRL细胞混合腺瘤,促泌乳生长激素细胞腺瘤,嗜酸干细胞腺瘤等。
2、垂体外:异源性GH/及或GHRH分泌肿瘤(肺,胰腺癌,下丘脑错构瘤,类癌,胰岛细胞瘤),此类肿瘤往往未及出现GH过度分泌的临床表现已危及生命。
巨人症主要是分为两种,如果是青少年时期因为骨骺没有闭合而引起生长激素过多所造成的,就称为巨人症。
如果青春期后期骨骺已经闭合,而因为生长激素分泌过多而引起的则称为肢端肥大症,少数的青春期起病,到成年后继续可以发展成巨人症。
1、放射治疗
内照射和外照射(可用深度X光、钴60和重粒子等),多数较敏感,也可用x-刀,γ-刀立体放射治疗。
2、手术治疗
经蝶手术较好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外发展者,需联合其他方法治疗。
3、药物治疗
(1)抑制GH分泌药物溴隐亭。氯丙嗪、庚啶等疗效不肯定。
(2)性激素可减轻症状。如甲孕酮(安宫黄体酮);己烯雌酚。两者可交替或同时服用。巨人症已达青春期或女孩身高超过165厘米宜开始性激素治疗。以促使骨骺融合。
(3)生长抑素素奥曲肽,6个月后见效。
(4)激素替代疗法衰退期并发垂体前叶机能低下者需应用相应的激素替代疗法。
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